В работе представлен опыт диагностики, клинического обследования и оперативного лечения 125-ти детей с болезнью Гиршпрунга. Возраст детей от 5-ти месяцев до 5-ти лет, мальчиков было 107, девочек-18. С целью диагностики применялись контрастная ирригоскопия с ирригографией, УЗИ, МРТ. КТ. Операция Соаве-Ленюшкина выполнена 105-ти больным, 20-ти пациентам проведена рассматриваемая в последние годы большинством детских хирургов как «золотой стандарт», операция Джордсона. В ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах в сроки от 6-ти месяцев до15-ти лет проведено катамнестическое обследование более половины пациентов. Настоящим установлено более «мягкое» клиническое течение заболевания, увеличение ректальной формы болезни, частым присоединением Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита. У детей, оперированных по Соаве-Ленюшкину, хорошие результаты получены в 83%, удовлетворительные в 13%, неудовлетворительные в 4%. Показатели оперативного вмешательства по Джордсону следующие: хорошие – 85%, удовлетворительные -14%, неудовлетворительные-1%. Достоверной разницы в результатах операций Соаве-Ленюшкина и Джордсона не отмечено. Резидуальные функциональные отклонения встречаются у одной трети оперированных, как в первой, так и во второй группе. Доказана насущная необходимость реабилитационных мероприятий.
Актуальность. Вопросы хирургического лечения болезни Гиршпрунга до настоящего времени остаются актуальными в детской хирургии, о чем свидетельствуют многочисленные публикации, посвященные разработке новых методов диагностики, способов оперативного лечения, оценке результатов хирургической коррекции этого тяжелого порока развития толстой кишки (1,2).
Известно, что частота данного порока составляет 1:4000, 1:5000 новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек примерно 5 к 1.
Чаще всего поражается ректосигмоидная зона. Наиболее тяжелой формой считается тотальная, при которой аганглиоз отмечается во всей толстой кишке и дистальных отделах подвздошной кишки.
Цель исследования. Изучить клиническое течение болезни Гиршпрунга в современных условиях, оценить применяющиеся методы диагностики, провести сравнительную оценку традиционных и инновационных методов хирургического лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах.
Материалы и методы исследования. Обследовано до оперативной коррекции болезни Гиршпрунга в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах 125 детей в возрасте от 5-ти месяцев до 5 лет (лиц мужского пола было 105, женского – 20).
При обследовании уделяли внимание физическому статусу, состоянию психоэмоциональной сферы, пальцевому исследованию прямой кишки обследуемых, характеру и частоте стула. Проводились антропометрические измерения, сфинктерометрия, УЗИ, МРТ, КТ, рентгенологические и гистоморфологические исследования желудочно-кишечного тракта до и после операции, что позволило точно определиться в диагнозе и изучить эвакуаторную функцию и участие оставшихся отделов толстой кишки в процессах адаптации, компенсации.
С 1981 по 2017 годы оперировано 125 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 5-ти месяцев до 5-ти лет. Операция Соаве-Ленюшкина применена у 105-ти больных, с 2013 года 20-ти пациентам выполнена операция Джордсона. Возраст оперированных по первой методике от 1,5 до 5-ти лет. Операция Джордсона проводилась детям от 6 месяцев до 1 года.
Результаты исследования. За последнее десятилетие клиническая картина болезни Гиршпрунга претерпела изменения, стала более мягкой, наряду с основными симптомами болезни: запорами, метеоризмом, вздутием живота, стала чаше встречаться диарея. Изменились в определенной мере и сроки появления первого раннего основного признака болезни – отсутствие мекониального, задержка переходного и желтого кашицеобразного стула. После рождения, в первые дни и недели, задержка стула отмечалась у 85-90% новорожденных, в возрасте от 1-го месяца до полугода у 3-7%, от 6-ти до 12-ти месяцев 2% и после года 1%.
Проведенные нами исследования свидетельствуют, что непременными остаются 2 признака болезни – хронический запор и метеоризм, причем эти симптомы не всегда бывают сразу после рождения. Реже стали встречаться изменения конфигурации в виде «лягушачьего живота», определяемой на глаз, «валов» толстой кишки. Вторичные изменения: анемия, гипотрофия, развернутый реберный угол, каловые камни, боли в животе, связанные с ним беспокойство и рвота, стали менее выраженными, легче коррегируемые консервативными мероприятиями. Эти благоприятные изменения мы связываем с улучшением ранней диагностики, а также с увеличением частоты встречаемости ректальной (короткой и ультракороткой) зон аганглиоза, что облегчает консервативные мероприятия до оперативной коррекции. Однако следует отметить, что не всегда клиническая картина болезни Гиршпрунга целиком и полностью зависит от распространенности аганглионарной зоны. Наши наблюдения свидетельствуют, что в ряде случаев больные с длинной аганглионарной зоной поступали в клинику в сравнительно удовлетворительном состоянии, т.е. в стадии компенсации и, наоборот, тяжелые субкомпенсированные и декомпенсированные стадии наблюдались при ректальной форме и ультракоротком сегменте.
На сегодняшний день диагностика болезни Гиршпрунга в большинстве своем нетрудна: ретроградное контрастирование толстой кишки бариевой взвесью и рентгенография позволяют поставить диагноз. Наличие суженной зоны, расширение вышележащего отдела в виде воронкообразного перехода являются достоверными патогномоничными признаками имеющейся болезни. Затруднения возникают при ректальной форме болезни и особенно при ультракоротком сегменте ее. В данных случаях возникает необходимость в дополнительных исследованиях: УЗИ, МРТ, КТ и биопсия слизистой с определением тканевой ацетилхолинэстеразы, определение ганглионарных клеток парасимпатического сплетения. Обилие дополнительных методов, проводимые колодинамические, электромиографические исследования не гарантируют 100% достоверности. Возможна гипери гиподиагностика болезни. Достоверности можно добиться при тщательном изучении анамнеза, клинического наблюдения и сопоставления всех имеющихся рентгенологических, ультразвуковых, функциональных и гистохимических исследовании.
Обсуждение полученных данных. Принимая во внимание имеющиеся классификации: острая, подострая, хроническая формы, мы в своей практике больше придерживаемся стадийности болезни, выделяя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.
В наших наблюдениях 80% пациентов находились в стадии компенсации, 15% в состоянии субкомпенсации и лишь 5% в декомпенсированной. Дети с декомпенсированной стадией болезни Гиршпрунга поступали чаще всего из родильного дома, после выписки из роддома или из отдаленных районов региона, где консервативные мероприятия не проводились в полной мере или вообще не проводились. Всем им накладывалась временная колостома. Последняя сформировывалась в переходной зоне в виде раздельной по Пенья. Вопрос о радикальной операции, методах ее, сроках проведения на сегодняшний день стоит на повестке дня. Анализ литературы и наш собственный опыт свидетельствует, что имеется тенденция смещения нижней границы возраста проведения операции от периода новорожденности до 1-го года.
При комплексном исследовании результаты лечения оценивали по трехбалльной системе: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные.
Среди обследованных нами пациентов, оперированных по методу Соаве-Ленюшкина, хорошие результаты отмечены у 100 (83%), удовлетворительные у 15 (13%), неудовлетворительные 5 (4%), ранее погибли 2 ребенка по причинам, не связанным с техникой операции. Следует заметить, что более или менее выраженные функциональные расстройства дефекации отмечались у 1/3 оперированных. В группе оперированных в возрасте до 1-го года по методу Джордсона наблюдается несколько больший процент хороших результатов 85%), удовлетворительные-14%, неудовлетворительных результатов-1%. Однако и в этой группе отмечались функциональные отклонения. Проведенные наблюдения показали, что причин функциональных отклонений после радикального лечения болезни Гиршпрунга может быть несколько. Эпизодический запор, недержание кала могут быть связаны с недостаточной резекцией супрастенотически расширенной кишки, возможным гипоганглиозом этих отделов, что подтверждено рентгенологическими и электромиографическими исследованиями, отсутствие гаустрации и снижение перистальтики в нижних отделах низведенной кишки, отсутствие полного опорожнения сформированной прямой кишки.
Удельный вес хороших и удовлетворительных результатов повышается со временем продолжительности наблюдения и проводимыми целенаправленными реабилитационными мероприятиями. У 15-ти больных четкой зависимости функциональных отклонений от оперативной тактики и возраста установить не удалось. В большей степени это относится к группе обследованных с удовлетворительными результатами. Комплексные обследования показали, что эта группа в физическом и психическом развитии не отличается от сверстников. Пальцевое исследование не позволило выявить у них слабости сфинктера или резидуального стеноза, с чем предположительно связывают причину запора или длительного недержания кала и газов. Однако рентгенологически толстая кишка остается несколько расширенной, гипотоничной, гаустрация как при заполнении, так и при опорожнении от бариевой взвеси выражена слабо, опорожнение неполное. Исходя из клиникорентгенологических данных, можно считать, что причина длительных функциональных расстройств у детей этой группы заключается в замедленном развитии компенсаторных процессов, обусловленном функциональной неполноценностью оставшихся отделов толстой кишки.
В связи с этим большое значение приобретает вопрос о восстановительном периоде после радикальных коррегирующих операций при болезни Гиршпрунга. Продолжительность его зависит от ряда факторов: возраста оперируемого, полученных им навыков опорожнения кишечника, формы заболевания, распространенности аганглиоза и гипоганглиоза. Точно установить рамки восстановительного периода не представляется возможным. Если минимальный срок после операции можно назвать более менее точно 6 месяцев – 1 год, то максимальный варьирует в широких пределах, вплоть до взрослого состояния (3).
Изменения консистенции и частоты стула считаются одним из основных критериев, используемых большинством исследователей для суждения о состоянии кишечника и даже степени компенсации после обширных резекций (4). Среди обследованных нами пациентов в первый месяц после операции практически у всех больных отмечалось учащение стула до 5-10 раз в сутки, что особенно выражено у лиц, перенесших обширную резекцию толстой кишки в возрасте до 3-х лет. Затем частота стула в пределах 3-5 раз в сутки держалась до 4-6 месяцев, а в дальнейшем нормализация деятельности кишечника наступала в разные сроки. Диарея, как правило, не наблюдалась. Данное обстоятельство мы связываем с тем, что в ходе подготовки к операции и в послеоперационном периоде большое внимание уделяли состоянию кишечной флоры, т.е лечили Гиршпрунг-ассоцированный энтероколит. Постепенная нормализация стула, по нашему мнению, отражает компенсаторные механизмы оставшихся отделов толстой кишки. Чем больший срок прошел после операции, тем лучше результаты.
Ретроспективный анализ свидетельствует, что примерно лишь половину оперированных можно считать полностью здоровыми к концу 2-го года после операции. В остальных наблюдениях адаптационно-компенсаторные процессы развиваются более медленно. Это подтверждает, в частности, рентгенологическое исследование: нормализация диаметра толстой кишки и ее тонуса происходит постепенно, в течение нескольких лет. Реабилитационные мероприятия, направленные на быстрейшую нормализацию функции пищеварительного тракта, должны быть строго индивидуализированными и включать психотерапию, ЛФК, тренировочные клизмы, бужирование вновь созданной прямой кишки, электростимуляцию кишечника и мышц промежности. Среди обследованных нами пациентов реабилитационные мероприятия проводились у 47-ми нерегулярно и не в полной мере – у 58-ми, вообще не проводились у 20-ти детей. При этом четко прослеживается закономерность: у больных, которым эти мероприятия проводились, нормализация функции кишечника клинически наступала в более короткие сроки.
Выводы:
Список литературы:
УДК 616.354-053-08